В последние десятилетия наблюдается увеличение числа больных ограниченной склеродермией. Локализованная склеродермия является самой распространенной формой склеродермии у детей и подростков. У девочек заболевание встречается в 3–4 раза чаще, чем у мальчиков, и может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространенной патологии, к выраженным экссудативным и сосудистым реакциям у детей это заболевание часто обнаруживает склонность к прогрессирующему течению, обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами. Одной из причин увеличения числа больных локализованной (ограниченной) склеродермией является изменение иммунореактивности организма, связанной с контактом с многочисленными профессиональными и бытовыми аллергенами, антибиотикотерапией. В патогенезе основное значение придается дисфункции иммунной системы, нарушениям метаболизма компонентов соединительной ткани (коллагена). Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров. У взрослых женщин определенную роль в некоторых случаях играет персистенция эмбриональных клеток после беременности. У части пациентов важную роль играют аутоиммунные явления. У детей с ограниченной склеродермией положительный семейный анамнез на ревматические и аутоиммунные заболевания. На возникновение склеродермии влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Изменения кожи по типу склеродермии могут быть вызваны попаданием токсических веществ в организм. К возможным провоцирующим химическим веществам относятся винилхлорид, перхлорэтилен, трихлорэтилен и другие органические растворители, пестициды и эпоксидные смолы. К способным вызвать подобные изменения кожи препаратам относятся пентазоцин, кокаин и подавляющие аппетит препараты, а также парафин (после инъекций).

Больные могут предъявлять жалобы на зуд, болевые ощущения, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию тканей в пораженных участках тела. Очаги склеродермии в своем развитии проходят три стадии: эритемы и отека, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, липидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда с явлениями отека. Величина бляшек — от небольшой монеты до детской ладони и больше. Локализация — на туловище, конечностях, под молочными железами.

В стадию склероза из пятен образуются очаги уплотнения и утолщения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-фиолетового цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос. С течением времени уплотнение кожи может уменьшаться. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация. Кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клетчатка, фасции, мышцы, кости, реже — другие ткани и органы. Возможно спонтанное разрешение заболевания.